Orak Hücre Hastalığında Ağrılı Kriz Yönetimi
Karahan,Feryal | Ünal,Selma
Orak hücre hastalığı dünyada en sık görülen hemoglobinopatilerden biridir. Hastalık hayatı tehdit edebilen akut komlikasyonlar ve çeşitli organlarda kronik hasarlar ile sonuçlanabilen kronik hemolitik anemi ile karakterizedir. Orak hücre hastalığının klinik seyri hastalar arasında çeşitlilik gösterir. Bazı hastalarda şiddetli ağrılı krizler ile sağlık kuruluşlarına sık başvuru ve komplikasyonlar gelişirken, diğerleri daha hafif klinik bulgular sergiler. Hastaların karşılaştığı en önemli sorunlardan biri, damar tıkayıcı kriz ve buna bağlı doku iskemisinden kaynaklanan ağrılı krizlerdir. Ağrılı kriz, hastalığın öngörülemeyen, tekrarlayan, sıklıkla kalıcı olan ve tedavi için pek çok kez ağrı kesici kullanımını gerektiren, genellikle zor ve karmaşık bir süreçtir. Bu sürecin en iyi şekilde yöne...
Talasemi ve Hemoglobinopati Taşıyıcılarında Tam Kan Sayımı ve Periferik Kan Yayması
Karahan,Feryal | Ünal,Selma
Hemoglobinopatiler ülkemizde en sık görülen kalıtsal kan hastalıkları arasında yer almaktadır. Yaşam kalitesini düşüren, mortalite ve morbiditeyi arttıran bu hastalık grubu önemli bir halk sağlığı sorunudur. Moleküler patoloji, patofizyoloji ve kalıtsal hemoglobin bozukluklarının kontrolü ve yönetimi konusundaki büyük ilerlemelere rağmen, hemoglobinopatili birçok hasta, yaşamları süresince hastalığa bağlı akut ve kronik komplikasyonlarla mücadele etmek zorunda kalmaktadırlar. Bu nedenle hemoglobinopati ve talasemi taşıyıcısı bireylerin saptanması, genetik danışmanlık ve prenatal tanı yöntemleri ile hasta bireylerin doğumunun önlenmesi toplum sağlığının sürdürülebilirliği için önemlidir. Taşıyıcı bireylerin saptanması aile hikayesi ya da anemi etyolojisinin araştırılması ile başlayan, basit...
Yenidoğanda Talasemi ve Hemoglobinopatilere Yaklaşım
Approach to Thalassemia and Hemoglobinopathies in Newborns
Karahan,Feryal | Ünal,Selma
Hemoglobinopatiler, dünya genelinde kalıtsal aneminin en sık nedeni olmasına rağmen heterojenite göstermesi ve toplumsal demografik yapının son 50 yılda göçler nedeniyle değişmesi nedeniyle geç tanınmakta ya da yanlış tanı alabilmektedir. Yenidoğan döneminde hastaların doğru tanı alabilmesi için, yenidoğan dönemindeki normal hemoglobin fraksiyonları ile bunların zaman içindeki değişimlerinin bilinmesi önem arz etmektedir. Bu bölümde hemoglobinin yapısı ve anormallikleri, hemoglobinopatilerin klinik ve laboratuvar bulguları ile beraber tanı ve tarama testleriyle birlikte yenidoğan döneminde talasemi ve hemoglobinopatilere genel bir bakış açısıyla değineceğiz. Although hemoglobinopathies are the most common cause of hereditary anemia worldwide, they are diagnosed late or misdiagnosed due to ...
Juvenil Sistemik Lupus Eritematozus: Hematolojik Tutulum
Karahan,Feryal | Unal, Selma
Juvenil sistemik lupus eritematozus (jSLE), birçok organ ve sistemi tutabilen, önemli morbidite ve hatta mortaliteye yol açabilen, kronik otoimmün bir hastalıktır. Klinik bulgular oldukça değişkenken, hematolojik bulgular hem tanı anında hem de hastalığın seyri sırasında, hafif bulgulardan hayatı tehdit edebilecek düzeylere kadar görülebilir. Hematolojik bulgular; en sık anemi, lökopeni, trombositopeni, lenfadenopati ve splenomegali, daha nadir olarak hemostaz bozuklukları ve çeşitli otoantikorların varlığı ile karakterizedir. Hematolojik bulgular hastalığa bağlı ya da tedavi ile ilişkili olabileceği gibi, eşlik eden herhangi başka bir hastalığa bağlı da olabilir. Bu derlemenin amacı, SLE'nin hematolojik bulgularını ayrıntılı olarak incelemek ve jSLE hastalarında hematolojik tutuluma ...