Giriş: Kostmann sendromu, kemik iliğinde promyelosit veya myelosit aşamasında myelopoezde duraksama ve periferik dolaşımda mutlak nötrofil
sayısının <200/mm3 olması ile karakterizedir. Nötrofil fonksiyonundaki bozukluk ve düşük nötrofil sayısı mikrobiyal flora ile konakçı arasındaki
etkileşimi engelleyerek konakçıya verilecek cevabı etkilemektedir. Hastanın her türlü enfeksiyona duyarlılığını arttırmakta ve hızlı ilerleyen periodontal
hastalık oluşumuna sebebiyet vermektedir. Kostmann sendromunda her iki dentisyonda görülen oral ülserler, şiddetli ve yaygın gingivitis,
alveoler kemik kaybı, dişlerde mobilite ve erken diş kaybı gibi oral bulgular sıklıkla görülmektedir.
Olgu Raporu:Hastadan alınan anamnez sonucu Kostmann Sendromu olduğu öğrenilen 13 yaşındaki erkek çocuk hasta, dişetlerinde şişlik ve
kanama şikayetiyle kliniğimize başvurmuştur. Yapılan klinik ve radyolojik muayene sonucu dişlerinde çürüklere, dişetlerinde hiperemi, ödem ve
gingivitis tablosuna rastlanmıştır. Çocuk Hematolojiden istenen konsültasyon sonrasında antibiyotik profilaksisi ve günlük rekombinant insan granülosit
koloni uyarıcı faktör (G-CSF) enjeksiyonları eşliğinde birkaç seans dişeti tedavisinin ardından restoratif tedavileri ve çekimleri ile koruyucu
uygulamalar da yapılarak hasta takibe alınmıştır.
Sonuçlar: İlk kez Rolf Kostmann tarafından tanımlanan, konjenital nötropeni olarak da adlandırılan Kostmann sendromunda ağız içi bulgular yaygındır
ve çoğu zaman hastalığın ilk belirtisi olabilir. Nötrofil ile ilgili hastalıkların tanısında diş hekimlerinin önemli bir rolü vardır. Değişen konak
yanıttan dolayı enfeksiyona yatkınlık sebebiyle bakteriyemi riskini ve cerrahi tedavi ihtiyacını en aza indirmek için koruyucu uygulamalar ve oral
hijyen eğitimi verilmesi önemli hale gelmektedir.
Anahtar Kelimeler: enfeksiyon, Kostmann sendromu, nötropeni

Introduction: Kostmann syndrome is characterized by a halt in myelopoiesis at the promyelocyte or myelocyte stage in the bone marrow, along
with an absolute neutrophil count of <200/mm3 in the peripheral circulation. The impairment of neutrophil function and low neutrophil count lead
to the development of rapidly progressing periodontal disease. Oral manifestations commonly observed in both dentitions of patients with Kostmann
syndrome include oral ulcers, severe and widespread gingivitis, alveolar bone loss, tooth mobility, and early tooth loss.
Case Report(s):A 13-year-old male patient diagnosed with Kostmann syndrome based on medical history presented to our clinic with complaints
of swollen and bleeding gums. Clinical and radiological examination revealed dental caries, gingival erythema, edema, and signs of gingivitis.
Following a consultation with Pediatric Hematology, the patient was placed under antibiotic prophylaxis and received daily injections of recombinant
human granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF). After several sessions of gingival treatment, restorative procedures, extractions, and
preventive measures, the patient was placed under follow-up.
Conclusions: Oral manifestations are common and often serve as the initial signs of Kostmann syndrome, as first described by Rolf Kostmann.
Dentists play a significant role in the diagnosis of neutrophil-related disorders. To minimize the risk of bacteremia and surgical treatment needs
due to susceptibility to infections, preventive measures and oral hygiene education become crucial.
Keywords: ınfection, Kostmann syndrome, neutropenia