Amaç: Papillon-Lefèvre sendromu (PLS), otozomal resesif geçişli, ortalama milyonda 3-4 kişiyi etkileyen nadir görülen
kalıtsal bir hastalıktır. Dünyada şu ana kadar 200'den fazla vaka bildirilmiştir. Dişleri çevreleyen ve destekleyen yapıların
(periyodonsiyum) şiddetli iltihaplanması ve dejenerasyonu ile bağlantılıdır. Süt dişleri ve daimi dişlerin çoğu erkenden
kaybedilir. Karakterize görüntü, avuç içi ve ayak tabanlarındaki kuru pullu lekelerdir(palmar-plantar hiperkeratoz). Sıklıkla
piyojenik deri enfeksiyonları, tırnak distrofisi ve hiperhidrozu görülebilir.
Olgu Sunumu 10 yaşındaki erkek hasta, kliniğimize 73 ve 83 numaralı dişlerdeki mobilite ve anormal pozisyon sebebiyle
başvurmuştur. Alınan anamnez ve yapılan klinik ve radyolojik muayene sonucunda hastada dişeti problemleri olduğu, dişlerinin
zamanından erken düştüğü öğrenildi. Ayak tabanında, avuç içinde, dirseklerde ve dizlerde keratinize yapılar ve tırnak
görüntüsünün değişmiş olduğu görüldü. Genetik inceleme için konsültasyon istenen hastamıza Papillon-Lefevre sendromu
tanısı konulmuştur. Öncelikle diş taşı temizliği ve gerekli çekimler yapılmıştır. Tüm restoratif tedavileri de tamamlandıktan
sonra, oral hijyen eğitimi verilmiştir. Hasta düzenli aralıklarla kontrollere çağırılıp, takibi yapılmaktadır.
Sonuç: İlk olarak 1924 yılında Papillon ve Lefevre tarafından tanımlanan bu sendrom, şiddetli juvenil periodontitis ve yaygın
palmoplantar hiperkeratoz ile karakterizedir. Bu hiperkeratotik alanlar keskin sınırlıdır; daha çok ayak tabanlarında belirgin
olmakla beraber el ve ayakların dorsasına kadar uzanır. Dirsek, diz ve gövdede eritemli hiperkeratotik plaklar da bulunabilir.
Dişler zamanında sürmesine rağmen kısa sürede kaybedilir ve 14 yaşına gelindiğinde hastalar genellikle dişsizdir. Çeşitli
immünolojik defektler tanımlanmıştır. Bu yüzden bu hastaların erken teşhisi önemlidir. Öncelikle periyodontal tedavi olmak
üzere sonrasında restoratif tedavileri tamamlanmalı ve amaç mümkün olduğunca dişleri ağızda tutmak olmalıdır. Düzenli takip
gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Papillon-Lefevre, periyodonsiyum, hiperkeratinizasyon

Aim: Papillon-Lefèvre syndrome (PLS) is a rare inherited disorder that is autosomal recessive and affects an average of 3-4
people per million. More than 200 cases have been reported worldwide so far. It is linked to severe inflammation and
degeneration of the structures that surround and support the teeth (the periodontium). Milk teeth and most permanent teeth are
lost early. The characteristic appearance is dry scaly patches on the palms and soles (palmar-plantar hyperkeratosis). Pyogenic
skin infections, nail dystrophy and hyperhidrosis can be seen frequently.
Case Report A 10-year-old male patient applied to our clinic due to mobility and abnormal position in teeth 73 and 83. As a
result of the anamnesis and clinical and radiological examination, it was learned that the patient had gingival problems and his
teeth fell out prematurely. Keratinized structures on the soles of the feet, palms, elbows and knees and the appearance of the
nails were changed. Our patient, who was asked to consult for genetic analysis, was diagnosed with Papillon-Lefevre syndrome.
First of all, dental calculus cleaning and necessary extractions were made. After all restorative treatments were completed, oral
hygiene training was given. The patient is called for controls at regular intervals and is followed up.
Result: This syndrome, first described by Papillon and Lefevre in 1924, is characterized by severe juvenile periodontitis
and diffuse palmoplantar hyperkeratosis. These hyperkeratotic areas are sharply demarcated; Although it is more prominent on
the soles of the feet, it extends to the dorsum of the hands and feet. Erythematous hyperkeratotic plaques may also
Keywords: Papıllon-Lefevre, periodontium, hyperkeratinization